Mis on atüüpiline parkinsonism? Jaga

Lewy kehakeste dementsus on progresseeruv ajuhäire, mis põhjustab mõtlemis-, liikumis-, une-, meeleolu- ja käitumisprobleeme. Progresseeruv tähendab, et sümptomid süvenevad aja jooksul. See on üks kahest Lewy kehakeste dementsuse tüübist, teine on Parkinsoni tõve dementsus.

Haigus moodustab 15 protsenti kõigist dementsuse juhtudest, mis teeb sellest Alzheimeri tõve järel teise kõige levinuma dementsuse tüübi.

Põhjused

Lewy kehad on alfa-sünukleiininimelise valgu ebanormaalsed kogumid, mis kogunevad aju närvirakkudesse ja kahjustavad neid. Sümptomid süvenevad aja jooksul järk-järgult, kui ajus koguneb üha rohkem Lewy kehi. Praegu veel ei mõisteta täielikult, mis põhjustab Lewy kehade moodustumist või kuidas need ajurakke hävitavad. Arvatakse, et haiguse tekkimise põhjus on kombinatsioon geneetikast, keskkonnateguritest ja loomulikust vananemisest.

APOE ja GBA geenide teatud variandid suurendavad tõenäosust, et inimesel tekib Lewy kehakeste dementsus. Need geneetilised variandid ei garanteeri siiski, et inimesel see haigus tekib.

Sümptomid

Sümptomid ilmnevad tavaliselt üle 50-aastastel, kuid on teada ka, et haigus algab nooremas eas. Sümptomid varieeruvad ja kulgevad erinevalt.

Kõige sagedasemad Lewy kehakeste dementsuse sümptomid mõjutavad liikumist, kognitsiooni (vaimset funktsiooni), und, meeleolu, käitumist ja automaatseid (autonoomseid) protsesse, nagu südame löögisagedus, hingamine, vererõhk ja kehatemperatuuri reguleerimine higistamise kaudu.

Liikumist mõjutavad sümptomid

Lewy kehakeste dementsus on atüüpilise parkinsonismi vorm. Lewy kehakeste dementsusega inimestel on sageli Parkinsoni tõvega sarnased sümptomid, sh aeglustunud liigutused (bradükineesia), jäikus (rigiidsus), värinad.

• Muud liikumist mõjutavad sümptomid võivad olla tasakaaluhäired ja sagedane kukkumine, vähenenud näoilme, neelamisraskused (düsfaagia).
• Tavapärasest väiksem käekiri (mikrograafia).
• Lewy kehakeste dementsuse üks tunnus on vaimne häire, kus patsiendi seisund muutub iga päev või isegi ühe päeva jooksul. Sageli kasutatakse väljendit „on paremaid ja halvemaid päevi“.
• Võimetus täita korraga kahte või enamat ülesannet.
• Probleemid planeerimise, arutlemise ja murede lahendamisega.
• Visuaalsed hallutsinatsioonid (nähakse asju, mida tegelikult ei ole) on peaaegu 80%-l Lewy kehakeste dementsusega inimestest ja need algavad sageli haiguse varases staadiumis.
• Sageli esineb unehäireid, sealhulgas ülemäärast päevast unisust või uinumist, unetust. Kiirete silmaliigutustega unega (REM) seotud häired. Rahutute jalgade sündroom (RLS).
• Probleemid unenägude ja tegelikkuse eristamisega pärast ärkamist.
• Ärevus, rahutus, ärrituvus või agressiivsus, depressioon, paranoia.
• Meelepetted (valearusaamad või -arvamused – inimene peab tõeseks asju, mis ei vasta tegelikkusele).
• Vähene huvi sündmuste või igapäevaste tegevuste vastu. Sotsiaalne tagasitõmbumine.
• Düsautonoomia viitab autonoomset närvisüsteemi (ANS) mõjutavatele probleemidele. ANS kontrollib organismis toimuvaid protsesse, mis ei ole tahtliku kontrolli all. Nende protsesside hulka kuuluvad vererõhk, hingamine, südame löögisagedus, seedimine ja kehatemperatuuri reguleerimine. Esinevad märkimisväärne vererõhulangus, eriti asendi muutmisel (ortostaatiline hüpotensioon), probleemid soole või põie kontrollimisega (inkontinentsus), seksuaalne düsfunktsioon, probleemid kehatemperatuuri reguleerimisega. Samuti kõhukinnisus, peapööritus või minestamine, suurenenud sooja- ja külmatundlikkus.

Lewy kehakeste dementsuse diagnoosimine

Lewy kehakeste dementsuse diagnoosimiseks ei ole meditsiinilisi analüüse ja uuringuid. Sarnasused teiste haigustega, nagu Parkinsoni tõbi ja Alzheimeri tõbi, võivad muuta Lewy kehakeste dementsuse täpse diagnoosimise keerulisemaks.

Diagnoosikriteeriumid hõlmavad kognitiivsete võimete progresseeruvat halvenemist ning kahte või enamat järgmistest sümptomitest:

• tähelepanuvõime kõikumine ja kognitiivsed häired,
• parkinsonismile sarnased sümptomid,
• REM-unega seotud käitumishäire,
• visuaalsed hallutsinatsioonid.

Abi võib olla piltuuringutest, sealhulgas magnetresonantstomograafiast (MRT), positronemissioonitomograafiast (PET) ja üksiku footoni emissiooni kompuutertomograafiast (SPECT), vereanalüüsidest, neuropsühholoogilisest uuringust, uneuuringutest.

Lewy kehakeste dementsuse ravi

Ravimeetodid võivad aidata sümptomeid ohjata ja elukvaliteeti parandada.

• Ravimid võivad aidata vähendada või kontrollida sümptomeid, mis mõjutavad patsiendi tunnetust, meeleolu, liikumist ja magamist. Sellised ravimid võivad olla järgmised.
• Koliinesteraasi inhibiitorid donepesiil, galantamiin ja rivastigmiin suurendavad ajus neurotransmitterite taset, mis on olulised tähelepanelikkuse, mõtlemise ja mälu jaoks.
• Selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid (SSRI), mida kasutatakse depressiooni ja meeleoluhäirete raviks.
• Karbidopa-levodopa toimib dopamiini taseme tõstmise kaudu ajus. See võib aidata vähendada Parkinsoni tõve sarnaseid sümptomeid, nagu aeglustunud liigutused, jäikus või treemor.
• Klonasepaam ja melatoniin ravivad REM-unega seotud käitumishäireid, et parandada une kvaliteeti.
• Memantiin alandab glutamaadi taset ja sellega ravitakse mõõdukat kuni rasket dementsust.
• Pimavanseriini kasutatakse Parkinsoni tõve dementsusega inimeste hallutsinatsioonide ja meelepete raviks.
• Rehabilitatsioon võib aidata parandada elukvaliteeti, hallata sümptomeid ja vähendada tüsistusi.
• Tegevusterapeudid võivad aidata leida uusi ja lihtsamaid viise igapäevaste ülesannete täitmiseks.
• Füsioterapeudid õpetavad harjutusi, mis parandavad tasakaalu, vähendavad kukkumisohtu ja hoiavad patsiendi aktiivsena.
• Psühhoterapeudid võivad aidata toime tulla ärevuse ja depressiooniga, mis sageli haigusega kaasnevad.
• Logopeedid võivad parandada patsientide võimet selgelt suhelda ning abistada neelamisprobleemide lahendamisel.

PSP on haruldane ajuhaigus, mis mõjutab selliseid kehaliigutusi nagu kõndimine, tasakaal ja silmade funktsioonid. PSP on põhjustatud liikumist kontrollivate ja koordineerivate ajupiirkondade närvirakkude kahjustusest. Kahjustuse tulemus on selle piirkonna poolt kontrollitavate lihaste, sealhulgas silmalihaste järkjärguline nõrkus või halvatus.

PSP korral on ajus suurem kogus tau-valku. Suurem tau-valgu sisaldus põhjustab närvirakkude surma. Seda valku esineb ka teiste haiguste, millele on iseloomulik närvikahjustus ajus, näiteks Alzheimeri tõve korral. Ei ole täpselt teada, mis põhjustab tau-valgu suuremat sisaldust.

PSP on üks mitmest atüüpilisest parkinsonismi häirest. PSP varajasi sümptomeid peetakse sageli ekslikult Parkinsoni tõveks, kuid PSP sümptomid progresseeruvad kiiremini. Enamik sümptomeid mõjutab lihaste liikumise kontrolli või motoorikat, samas kui teised mittemotoorsed sümptomid võivad mõjutada meeleolu või käitumist.

PSP motoorsed sümptomid võivad olla järgmised:

• jäigad või aeglased liigutused jäsemetes, kehatüves (aksiaalne jäikus) või kaelas;
• probleemid kõndimisega, tasakaaluhäired, kohmakus ja sagedased kukkumised;
• kalduvus kalduda ettepoole või kükitada, et vältida tahapoole kukkumist;
• probleemid silmade liigutamisega, allapoole vaatamisega, silmade avatuna hoidmisega ja tundlikkus ereda valguse suhtes;
• muutused näoilmetes / sügavalt joonistunud nina-huulevoldid;
• värinad või lihasspasmid (eriti lõualuudes või näos);
• raskused rääkimisel/neelamisel.

PSP mittemotoorsed sümptomid võivad olla järgmised:

• käitumishäired, sealhulgas impulsiivsus või halb otsustusvõime;
• pearinglus;
• dementsus (kerge kuni mõõdukas mälukaotus, raskused mõtlemises, otsuste tegemisel ja probleemide lahendamisel);
• isiksuse või meeleolu muutused (depressioon, ärevus, ärrituvus, põhjuseta naermine või nutmine);
• tundlikkus ereda valguse suhtes;
• unehäired (unetus, REM-unega seotud käitumishäire).

PSP progresseerumine

Varane staadium tekib tavaliselt esimese aasta jooksul pärast haiguse algust. Sümptomid võivad näida normaalsed vananemisega seotud muutused. Selles staadiumis võib olla probleeme tasakaalu ja kõndimisega. Nägemisprobleemid võivad mõjutada lugemisvõimet. Hääl muutub ja kõnevõime väheneb. Mõnel tekivad meeleolu- ja käitumisega seotud muutused, sealhulgas apaatia, ärevus ja vähenenud suhtlemine teiste inimestega.

PSP mõõdukas staadium tekib tavaliselt teise ja kolmanda haigusaasta vahel. PSP-ga inimesed vajavad sageli kõndimisabi ja neil esineb rohkem nägemishäireid. Rääkimine ja neelamine võivad muutuda raskemaks.

PSP kaugelearenenud staadium tekib tavaliselt kolmanda kuni kuuenda haigusaasta vahel. PSP-ga inimestel on märkimisväärseid probleeme kõndimisega, esinevad lihasjäikus ja valu, sageli vajavad nad liikumiseks ratastooli. Nad sõltuvad enamikus või kõigis hooldusaspektides teistest inimestest. Nägemine, kõne ja neelamine on oluliselt häiritud. Sageli läheb toit hingamisteedesse (aspiratsioon) ja kopsupõletiku tekkimise oht on väga suur.

PSP diagnoosimine

PSP-d on raske diagnoosida, eriti varases staadiumis. Ükski standardne laboratoorne analüüs ega piltuuring seda ajuhaigust ei kinnita.

PSP diagnoosimiseks välistavad arstid tavaliselt kõik muud haigused. PSP varased sümptomid jäljendavad Parkinsoni tõve või muude närvihaiguste sümptomeid, kuid need sümptomid ei allu sageli eriti hästi Parkinsoni tõve standardsetele ravimeetoditele.

Ravi

Silmade ravi. Botuliinitoksiini süstid võivad parandada nägemist, vähendades silmade liigset sulgumist ja ebanormaalseid silmaliigutusi. Silmatilgad ja kunstpisarad võivad ravida silmade kuivust, mis on tingitud vähenenud pilgutamisest. Päikeseprillidest võib abi olla PSP-ga inimestel, kes on tundlikud ereda valguse suhtes.

Suukaudsed ravimid. Mõned Parkinsoni tõve raviks kasutatavad ravimid võivad aidata ravida aeglasi liigutusi, jäikust ja tasakaaluhäireid, kuid nende toime on sageli lühiajaline.

Taastavad ravimeetodid. Füsioteraapia võib aidata vältida kukkumisi ja parandada tasakaalu. Tegevusteraapia võib aidata parandada igapäevaste ülesannete täitmise võimet. Logopeediline ravi võib pakkuda sihipärast ravi neelamis- ja kõneraskuste korral, et vähendada aspiratsiooniriski ja parandada suhtlemist.

Palliatiivne ravi. See erihooldus pakub PSP-ga inimestele ja nende hooldajatele sümptomite progresseerumisel meditsiinilist, sotsiaalset ja emotsionaalset tuge.

Haigus, mida varem nimetati Shy-Drageri sündroomiks, on haruldane aju ja närvisüsteemi seisund. MSA mõjutab keha võimet kontrollida automaatseid protsesse (kehafunktsioone, mille üle ei pea mõtlema), nagu hingamine, seedimine, südame löögisagedus, liikumine ja vererõhk.

Mitme süsteemi atroofia põhjustab konkreetsete ajupiirkondade halvenemist.

• Basaalganglionid: need struktuurid ühendavad aju eri piirkondi, et kontrollida kehafunktsioone, näiteks liikumist, õppimist, mälu ja emotsionaalset töötlemist.
• Ajutüvi: see alumine ajupiirkond kontrollib hingamist, südame löögisagedust, vererõhku ja muid olulisi protsesse.
• Väikeaju: see piirkond aju tagaosas koordineerib liikumist ja tasakaalu.

MSA sümptomid

MSA mõjutab paljusid erinevaid kehasüsteeme, põhjustades mitmesuguseid sümptomeid, mis aja jooksul süvenevad. MSA kuulub atüüpilise parkinsonismi häirete hulka, mis tähendab, et varaseid sümptomeid on sageli väga raske eristada Parkinsoni tõve sümptomitest.

MSA-l on kaks vormi: parkinsonistlik tüüp (MSA-P), mis on levinum, ja väikeaju tüüp (MSA-C).

MSA-P sümptomid on sarnased Parkinsoni tõve sümptomitega:

• lihaste jäikus ja halb tasakaal, ettepoole kehahoiak ja sagedased kukkumised;
• aeglane liikumine, värinad (kas rahuolekus või liikumise ajal);
• häälemuutused (nõrgem hääl).

MSA-C sümptomid tulenevad motoorse liikumise kontrolli puudumisest:

• kõndimisraskused, tasakaalukaotus ja sagedased kukkumised;
• probleemid liikumise koordineerimisega (ataksia), neelamisprobleemid (düsfaagia);
• ebaselge, aeglane või vähene kõnevõime (düsartria);
• nägemise muutused (hägune nägemine, silmade fokusseerimisprobleemid, topeltnägemine).

Mõlemat tüüpi MSA korral esineb probleeme keha automaatsete protsessidega. Need raskused tekitavad järgmisi sümptomeid:

• kõhukinnisus, põie- ja soolekontrolli kadu (inkontinentsus).
• vaimsete funktsioonide halvenemine;
• kehatemperatuuri reguleerimise raskused / vähenenud higistamine;
• libiido (sugutung) kadumine või impotentsus (erektsiooni säilitamine raskendatud);
• kehv vereringe kätes ja jalgades;
• posturaalne ortostaatiline hüpotensioon (väga järsk vererõhu langus pärast kehaasendi muutmist);
• emotsioonide kontrollimisega seotud probleemid (naermine või nutmine ilma põhjuseta);
• unehäired, näiteks uneapnoe või hingamisraskused.

MSA progresseerub inimesiti erinevalt. Mõnedel esinevad ainult kerged sümptomid, samas kui teistel võivad varases staadiumis tekkida raskemad sümptomid. Probleemid automaatsete (autonoomsete) protsessidega ilmnevad sageli enne liikumisprobleeme.

MSA varasemates staadiumides võib progresseerumise kiirus olla seotud alfa-sünukleiininimelise ebanormaalselt volditud valgu kuhjumise kiirusega. See valk koguneb kahjustatud ajupiirkondade närvirakkudesse, põhjustades pöördumatuid kahjustusi.

Diagnoosimine

MSA diagnoosimiseks ei ole olemas ühtegi analüüsi ega uuringut. Analüüside ja uuringute kombinatsioon aitab välistada teisi haigusi ja kinnitada diagnoosi.

• Nahabiopsia võib näidata alfa-sünukleiini kogunemist närvikudedesse nahas. Biopsia ei ole MSA diagnoosimise standardnõue.
• Geneetilised uuringud: teadlased on tuvastanud kaks geeni (SCNA ja COQ2), mis on seotud MSA-ga.
• Aju magnetresonantstomograafiline (MRT) uuring võib paljastada ajuatroofia piirkondi. Kui atroofia esineb basaalganglionides, ajutüves ja väikeajus, võivad arstid kahtlustada MSA-d.
• Laboratoorsed uuringud: neurotransmitteri norepinefriini tase võib MSA-ga inimestel olla normaalsest madalam. Arstid võivad uurida noradrenaliini taset vereplasmas ja noradrenaliini laguprodukte uriinis.
• Vererõhu mõõtmine võib tuvastada märkimisväärse vererõhu languse pärast asendi muutmist (posturaalne ortostaatiline hüpotensioon). Need mõõtmised võivad toimuda kallutustesti või kliinilise uuringu ajal pärast kehaasendi muutmist.
• Põie- või soolefunktsiooni uuringud võivad aidata hinnata autonoomset funktsiooni.

Ravi 

MSA-d ei saa välja ravida ega selle progresseerumist peatada, kuid raviga on võimalik leevendada sümptomeid ja parandada elukvaliteeti. 

• Suukaudsed ravimid võivad aidata toime tulla MSA sümptomitega, nagu liikumisprobleemid, ortostaatiline hüpotensioon, uriinipidamatus ja põiekontroll ning unehäired.
• Botuliinitoksiini süstid nõrgestavad või halvavad ajutiselt teatud lihaseid. See võib aidata vähendada lihasjäikusest tingitud üksikuid värinaid või fikseeritud kehahoiakuid.
• Eluviisi muutmine, nagu kompressioonisokkide kandmine, täiendava soola ja vedeliku lisamine dieeti, voodipeatsi tõstmine ning aeglane ja teadlik liikumine asendi vahetamisel võivad aidata vähendada pearinglust ja minimeerida minestamisi.
• Füsioteraapiaharjutused võivad aidata parandada tasakaalu, kehahoiakut ja liikuvust, vähendades samal ajal lihasspasmide ja pingete teket.
• Tegevusteraapia aitab MSA-ga inimestel säilitada iseseisvust ja turvalisust igapäevaste tegevuste ja liikuvuse juures nii kaua kui võimalik. Logopeediline ravi võib pakkuda harjutusi ja strateegiaid kõne- ning neelamisraskuste lahendamisel.

Haigus, mida nimetatakse ka kortikobasaalseks degeneratsiooniks, on progresseeruv ajuhaigus, mille korral hakkavad aju närvirakud kahanema (atroofia) ja surevad. Aja jooksul mõjutab see närvide võimet kontrollida liikumist, mõtlemist, rääkimist ja neelamist. Kortikobasaalse sündroomi sümptomid sarnanevad suuresti Parkinsoni tõve sümptomitega. Kortikobasaalne sündroom on haruldane, seda esineb viiel inimesel 100 000-st.

Sümptomid

Kortikobasaalse sündroomi sümptomid algavad sageli 60-aastastel või vanematel inimestel. Haigust ei ole kunagi diagnoositud alla 40-aastastel. Kortikobasaalsündroom mõjutab iga inimest erinevalt. Sümptomid algavad tavaliselt ühel kehapoolel ja levivad teisele kehapoolele. Sümptomid süvenevad, mida rohkem närvirakke on ajus kahjustatud. Kortikobasaalse sündroomi sümptomid võivad olla järgmised:

• tasakaalu- ja kõnnakuprobleemid;
• raskused ühe või mõlema kehapoole liigutamisel (bradükineesia või aeglustunud liigutused);
• tahtmatud (kontrollimatud) lihasliigutused, nagu treemor (rütmiline värisemine), tõmblused või düstoonia (lihaskontraktsioonid);
• mäluprobleemid või dementsus;
• liikumis- ja koordinatsiooniprobleemid;
• rääkimis- ja neelamisraskused;
• nägemishäired, mis on tingitud ebanormaalsetest silmaliigutustest.

Kortikobasaalse sündroomi sümptomid kattuvad lisaks Parkinsoni tõve sümptomitele ka teiste haiguste sümptomitega. Nende seisundite hulka kuuluvad ajukasvajad, dementsus (eriti frontotemporaalne dementsus) või Alzheimeri tõbi, MSA, PSP, insult.

Kortikobasaalse neurodegeneratsiooni põhjused

Täielikult ei mõisteta, miks kortikobasaalne neurodegeneratsioon tekib. Selle seisundi tagajärjel kahjustuvad aju eesmised ja külgmised piirkonnad (frontotemporaalsed piirkonnad).Teadlased on avastanud, et kortikobasaalse sündroomiga inimeste ajukoes koguneb valk nimega tau. Tau-valgu ebanormaalne kuhjumine kahjustab ajurakke, mis omakorda põhjustab kortikobasaalse sündroomi sümptomeid. Alzheimeri tõbi on teine näide haigusest, mille põhjuseks on ebatavaline tau-valgu kogunemine (tauopaatia). Kortikobasaalsündroomi ei peeta pärilikuks haiguseks, kuid on haruldasi juhtumeid, kus see esineb perekondlikult.

Diagnoosimine

Kortikobasaalse sündroomi jaoks ei ole spetsiifilisi uuringuid ja analüüse. Diagnoosi nimetatakse välistusdiagnoosiks. See tähendab, et arst diagnoosib kortikobasaalse sündroomi alles pärast teiste seisundite välistamist.

• Vereanalüüside abil otsitakse verest muudele haigustele viitavad märke, mis võivad sümptomeid selgitada.
• Piltuuringud võivad välistada selliseid haigusi nagu insult või ajukasvaja. Samuti võivad need näidata teatud ajupiirkondi, mis kortikobasaalse sündroomi tõttu tavaliselt vähenevad. Aju pildistamiseks võidakse kasutada järgmisi uuringuid:
  • kompuutertomograafia (KT), kus kasutatakse röntgenikiirgust ja arvutitöötlust, et luua ajukujutisi;
  • magnetresonantstomograafia (MRT), kus kasutatakse magnetvälja impulsse ja arvutitöötlust aju komplekssete kujutiste saamiseks.
• Neuropsühholoogilised testid aitavad arstidel paremini mõista, kuidas mõjutavad muutused ajus mälu ja ajufunktsiooni.
• Lumbaalpunktsiooniga uuritakse seljaajuvedelikku ehk liikvorit.

Ravi

Kuigi ravimid ei ole kortikobasaalse sündroomi sümptomite korral alati tõhusad, leiavad mõned inimesed leevendust ravimitest, mis võivad vähendada aeglustunud liigutusi, jäikust ja krampe. Samuti võib abi olla botuliinitoksiini süstidest, mis nõrgestavad või halvavad ajutiselt konkreetse lihasrühma. Süstid võivad vähendada lihasvalu ja pinguldust kontraktuuridega liigeste ümber (püsiv lihaspinge ja lihase lühenemine, mille tulemus on liigeste ebanormaalne asend ja jäikus). Veel on ravimeid, mis võivad aidata vähendada tahtmatut lihasspasmide (müokloonus) teket või aidata toime tulla mäluprobleemide ja muude sümptomitega.

Tegevusterapeudid võivad aidata õpetada uusi viise igapäevaste ülesannete täitmiseks, et säilitada iseseisvust.

Füsioterapeudid saavad anda konkreetseid harjutusi tasakaalu parandamiseks, kukkumiste vähendamiseks ja lihaskontraktsioonide juhtimiseks. Samuti võivad füsioterapeudid õpetada kasutama kõndimisvahendeid, näiteks kõndimiskeppi või tugiraami, et vältida kukkumisi.

Logopeedid võivad õpetada harjutusi, millega parandada suhtlemist ja koordineerida neelamist, et vältida aspiratsiooni.

Vaskulaarne parkinsonism või alakeha parkinsonism on kliiniline sündroom, mida iseloomustavad parkinsonismile omased tunnused, mis tulenevad peaaju vereringehäiretest. See on atüüpilise parkinsonismi vorm, mis erineb idiopaatilisest Parkinsoni tõvest (PT).

Määratlus ja epidemioloogia

Vaskulaarne parkinsonism viitab parkinsonismi sümptomite (bradükineesia, rigiidsus, kõnnihäired ja kehaasendi ebastabiilsus) tekkele ajuveresoonkonnas, eriti basaalganglionides ja nendega seotud struktuurides.

Vaskulaarset parkinsonismi peetakse üheks levinumaks atüüpilise parkinsonismi põhjuseks, moodustades umbes 4–12% kõigist diagnoositud parkinsonismi juhtudest. Levimus suureneb vanusega, olles suurem üle 65-aastastel.

Etioloogia ja riskitegurid

Vaskulaarse parkinsonismi aluseks on peaaju vereringehäirega kulgev haigus, sealhulgas isheemiline insult, lakunaarsed infarktid ja valgeaine kahjustused.

Riskitegurid on hüpertooniatõbi, diabeet, hüperlipideemia, suitsetamine ja muud vaskulaarsed riskitegurid, mis suurendavad peaaju vereringehäirete tõenäosust.

Samuti võivad vaskulaarse parkinsonismi tekkes mängida rolli geneetilised tegurid ja keskkonnamõjud.

Kliinilised tunnused

Vaskulaarse parkinsonismi kliiniline pilt võib olla väga mitmekesine, sõltudes vaskulaarsete kahjustuste asukohast ja ulatusest. Levinud tunnused on kõnnihäired (alakeha parkinsonism), kehaasendi ebastabiilsus ja kukkumised, mis on sageli märgatavamad kui bradükineesia ja rigiidsus.

Vaskulaarse parkinsonismiga kaasnevad tihti mõtlemisega seonduvad häired, uriinipidamatus ja pseudobulbaarne häire (tahtmatu nutmine või naermine). Sümptomite kulg on tavaliselt astmeline, ägenemiste ja stabiilsemate perioodidega pärast igat vaskulaarset sündmust.

Allumine levodopa-ravile on üldiselt kehvem või ebaühtlasem kui idiopaatilise Parkinsoni tõve korral.

Diagnostika

Diagnoos põhineb peamiselt kliinilisel pildil, varasemal peaaju vereringehäirete esinemisel. Magnetresonantstomograafia või kompuutertomograafia uuringud võivad näidata isheemilisi kolded, lakunaarseid infarkte ja valgeaine muutusi basaalganglionides ning nendega seotud struktuurides. Täiendavad testid, nagu neuropsühholoogiline hindamine ja kõnnaku analüüs, võivad aidata eristada vaskulaarset parkinsonismi teistest parkinsonismi vormidest.

Ravi ja käsitlus

Ravi keskendub põhihaiguse vaskulaarsete riskitegurite kontrollile ja edasiste vaskulaarsete sündmuste ennetamisele elustiili muudatuste ja farmakoloogiliste sekkumiste abil.

• Füsioteraapia ja tegevusteraapia võivad aidata parandada kõndi, tasakaalu ja toimevõimet.
• Levodopa ja muud dopaminergilised ravimid võivad mõõdukalt leevendada sümptomeid, kuid ravivastus on sageli halvem kui Parkinsoni tõve korral.
• Kolinergilised inhibiitorid, nagu rivastigmiin, võivad mõnel juhul olla kasulikud kognitiivse häire raviks.

Prognoos

Vaskulaarse parkinsonismi prognoos on üldiselt halvem kui Parkinsoni tõve korral. Haiguse kulg on sageli kiirem ja progresseeruv, suurema kukkumisriskiga ja liikumispuudest tulenevate tüsistustega.

Normaalrõhu hüdrotsefaalia (ingl normal pressure hydrocephalus – NPH) on neuroloogiline seisund, mis mõjutab eakaid. Seda iseloomustab ajuvatsakestesse kogunenud peaaju- ja seljaajuvedeliku ehk liikvori ebanormaalne kuhjumine, mis põhjustab koljusisese rõhu tõusu. Vaatamata terminile „normaalne rõhk“, võib see seisund põhjustada olulisi sümptomeid ja potentsiaalselt raskeid tüsistusi, kui seda ei ravita.

Esinemine ja põhjused

NPH on suhteliselt ebatavaline seisund, mis mõjutab peamiselt üle 60-aastaseid. Selle täpne levimus on teadmata, kuid hinnanguliselt mõjutab see umbes 0,5–2,9% eakatest. NPH põhjus ei ole täielikult teada, kuid sageli on see seotud muude seisundite või sündmustega, mis häirivad liikvori normaalset voolu või imendumist, näiteks peatraumad, ajuverejooksud, infektsioonid või ajuvatsakeste kaasasündinud väärarengud.

Sümptomid ja diagnoosimine

NPH-le on iseloomulik klassikaline sümptomite kolmik.

• Kõnnihäire: kõnnak on sageli lohisev, sammumuster on ebastabiilne ning kukutakse tihti.
• Uriinipidamatus: tavaline sümptom on raskus kontrollida põiefunktsiooni.
• Kognitiivne häire: sageli esinevad mäluprobleemid, tähelepanu hajumine ning raskused otsustamisel ja probleemide lahendamisel.

Siiski ei esine patsientidel alati kõiki kolme sümptomit ning sümptomite algus ja raskusaste võivad varieeruda. NPH diagnoosimine võib olla keeruline, kuna sümptomid võivad sarnaneda teiste neuroloogiliste haiguste, näiteks Alzheimeri tõve, Parkinsoni tõve või vaskulaarse dementsusega.

Diagnostiline protsess hõlmab tavaliselt kliinilist hindamist, neuroloogilist läbivaatust, neuropsühholoogilist testimist ja piltdiagnostilisi meetodeid, nagu kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia uuringud. Need uuringud aitavad tuvastada laienenud vatsakesi ja välistada teisi võimalikke sümptomite põhjuseid.

Raviviisid

NPH peamine ravi on kirurgiline sekkumine, täpsemalt šundisüsteemi paigaldamine. See protseduur hõlmab kateetri (šundi) implanteerimist ajuvatsakestesse üleliigse liikvori ärajuhtimiseks ja suunamiseks teise kehaosasse, tavaliselt kõhuõõnde, kus see imenduda saab.

Šundi paigaldamine. Kõige tavalisem kirurgiline ravi on ventrikuloperitoneaalse šundi või ventrikuloatriaalse šundi paigaldamine. Need protseduurid püüavad taastada liikvori normaalse voolu ja leevendada suurenenud intrakraniaalset rõhku.

Endoskoopiline kolmanda vatsakese ventrikulostoomia. Mõnel juhul võidakse teha alternatiivne protseduur, endoskoopiline kolmanda vatsakese ventrikulostoomia. See minimaalselt invasiivne tehnika loob ühenduse kolmanda vatsakese ja subarahnoidaalruumi vahel, võimaldades CSV-l tõhusamalt dreenida.

Konservatiivne ravi. Juhtudel, kui operatsioon ei ole soovitatav ega soovitav, võidakse kaaluda konservatiivseid ravistrateegiaid, nagu füsioteraapia, tegevusteraapia ja spetsiifiliste sümptomite ravimid.

Prognoos ja tüsistused

NPH-patsientide prognoos võib sõltuda sümptomite raskusastmest, põhjusest ja ravi tõhususest. Edukas šundi paigaldamine võib paljudel patsientidel viia olulise paranemiseni kõnnakus, uriinifunktsioonis ja kognitiivsetes võimetes. Siiski võivad mõned inimesed paraneda osaliselt või üldse mitte või neil võivad tekkida šundiga seotud tüsistused, nagu infektsioonid või šundi ummistumine.

Ravimata NPH tüsistused võivad olla rasked ja hõlmata progresseeruvat kognitiivset langust, iseseisvuse kadu ning suurenenud kukkumis- ja sellega seotud vigastusohtu.

Uurimistöö ja tulevikuväljavaated

Kuigi šundioperatsioon on olnud NPH standardravi, uurivad teadlased alternatiivseid ravivõimalusi ja diagnostilisi meetodeid. Need hõlmavad biomarkerite, täiustatud pildistamisvõtete ja minimaalselt invasiivsete kirurgiliste protseduuride kasutamist. Lisaks keskendutakse uurimistöödes NPH alusmehhanismide paremale mõistmisele ning võimalike riskitegurite või ennetusmeetmete tuvastamisele.