Что такое атипичный паркинсонизм?

01.01.2024
Autor: Тоомас Тоомсоо, невролог, руководитель клиники внутренней медицины

Атипичный паркинсонизм (также называемый атипичной болезнью Паркинсона) относится к состояниям, симптомы и признаки которых схожи с болезнью Паркинсона. Эти необычные нарушения могут быть вызваны некоторыми лекарствами, заболеваниями или другими состояниями нервной системы.

Четыре наиболее частых нарушения, вызывающих атипичный паркинсонизм:

  • Деменция с тельцами Леви – самое распространенное из четырех расстройств, вызывающих атипичный паркинсонизм. Люди с деменцией с тельцами Леви могут испытывать трудности с движением, мышлением, сном и концентрацией внимания. Также могут возникать галлюцинации, когда человек видит, чувствует запах, слышит или ощущает то, чего не существует.
  • Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП) влияет на равновесие, ходьбу, глотание и движение глаз. У людей с ПСП также могут возникать проблемы с мышлением и концентрацией внимания, трудности с поворотами в постели и частые падения.
  • Мультисистемная атрофия (МСА) влияет на движение и контроль непроизвольных (автономных) процессов в организме.
  • Кортикобазальный синдром (КБС) – самое редкое из четырех расстройств атипичного паркинсонизма. У людей с КБС возникают проблемы с движением, равновесием, ходьбой, глотанием и мышлением.

Хотя симптомы могут быть похожими, атипичный паркинсонизм часто не особо хорошо реагирует на лекарства, обычно применяемые для лечения болезни Паркинсона (леводопа).

Читать далее:

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви – это прогрессирующее заболевание головного мозга, которое вызывает проблемы с мышлением, движением, сном, настроением и поведением. Прогрессирование означает, что симптомы ухудшаются с течением времени. Это один из двух типов деменции с тельцами Леви, второй – деменция при болезни Паркинсона.

На это заболевание приходится 15 процентов всех случаев деменции, что делает его вторым по распространенности типом деменции после болезни Альцгеймера.

Причины

Тельца Леви – это аномальные скопления белка под названием альфа-синуклеин, которые накапливаются в нервных клетках мозга и повреждают их. Симптомы постепенно ухудшаются с течением времени, по мере того как в мозге накапливается все больше и больше телец Леви. Пока не до конца понятно, что вызывает образование телец Леви и как они разрушают клетки мозга. Считается, что причиной возникновения заболевания является комбинация генетики, факторов окружающей среды и естественного старения.

Определенные варианты генов APOE и GBA повышают вероятность развития деменции с тельцами Леви. Однако эти генетические варианты не гарантируют, что у человека разовьется это заболевание.

Симптомы

Симптомы обычно появляются у людей старше 50 лет, но также известно, что болезнь может начаться и в более молодом возрасте. Симптомы могут варьировать и протекать по-разному.

Наиболее распространенные симптомы деменции с тельцами Леви влияют на движение, когнитивные функции (психические функции), сон, настроение, поведение и автоматические (автономные) процессы, такие как сердцебиение, дыхание, артериальное давление и регуляция температуры тела посредством потоотделения.

Симптомы, влияющие на движение

Деменция с тельцами Леви – одна из форм атипичного паркинсонизма. Люди с деменцией с тельцами Леви часто имеют симптомы, схожие с болезнью Паркинсона, включая замедленные движения (брадикинезию), ригидность (скованность), тремор.

  • Другие симптомы, влияющие на движение, могут включать нарушения равновесия и частые падения, снижение мимики, затрудненное глотание (дисфагия).
  • Более мелкий, чем обычно, почерк (микрография).
  • Одним из отличительных признаков деменции с тельцами Леви является психическое расстройство, при котором состояние пациента меняется ежедневно или даже в течение одного дня. Часто можно услышать фразу: «Бывают дни получше, бывают дни похуже».
  • Неспособность выполнять две или более задач одновременно.
  • Проблемы с планированием, обсуждением и решением проблем.
  • Зрительные галлюцинации (видят то, чего на самом деле нет) встречаются почти у 80% людей с деменцией с тельцами Леви и часто начинаются на ранних стадиях заболевания.
  • Часто встречаются нарушения сна, включая чрезмерную дневную сонливость или засыпание, бессонницу. Расстройства фазы сна с быстрым движением глаз (REM). Синдром беспокойных ног (СБН).
  • Проблемы с различением снов и реальности после пробуждения.
  • Тревожность, беспокойство, раздражительность или агрессивность, депрессия, паранойя.
  • Заблуждения (неправильные представления или мнения – человек считает истинными вещи, которые таковыми не являются).
  • Отсутствие интереса к событиям или повседневной деятельности. Социальная изоляция.
  • Дизавтономия указывает на проблемы, влияющие на автономную нервную систему (АНС). АНС контролирует процессы в организме, которые не находятся под волевым контролем. Эти процессы включают в себя артериальное давление, дыхание, сердцебиение, пищеварение и регулирование температуры тела. Имеются значительное снижение артериального давления, особенно при смене положения (ортостатическая гипотензия), проблемы с контролем кишечника или мочевого пузыря (недержание), сексуальная дисфункция, проблемы с терморегуляцией тела. А также запоры, головокружения или обмороки, повышенная чувствительность к жаре и холоду.

Диагностика деменции с тельцами Леви

Медицинских анализов и исследований, позволяющих диагностировать деменцию с тельцами Леви, не существует. Сходство с другими заболеваниями, такими как болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера, может затруднить точную диагностику деменции с тельцами Леви.

Диагностические критерии включают прогрессирующее расстройство когнитивных способностей, а также два или более из следующих симптомов:

  • колебание концентрации внимания и когнитивные нарушения,
  • симптомы, похожие на паркинсонизм,
  • поведенческое расстройство, связанное с REM-фазой сна,
  • зрительные галлюцинации.

Помочь могут визуализационные методы исследования, включая магнитно-резонансную томографию (МРТ), позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) и однопротонную эмиссионную компьютерную томографию (ОФЭКТ), анализы крови, нейропсихологическое обследование, исследования сна.

Лечение деменции с тельцами Леви

Лечение может помочь управлять симптомами и улучшить качество жизни.

  • Лекарства могут помочь уменьшить или контролировать симптомы, которые влияют на восприятие, настроение, движение и сон пациента. К таким препаратам могут относиться.
  • Ингибиторы холинэстеразы донепезил, галантамин и ривастигмин повышают уровень нейротрансмиттеров в мозге, которые важны для внимания, мышления и памяти.
  • Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (SSRI), используемые для лечения депрессии и расстройств настроения.
  • Карбидопа-леводопа действует, повышая уровень дофамина в мозге. Он может помочь уменьшить симптомы, похожие на болезнь Паркинсона, такие как замедленность движений, скованность или тремор.
  • Клоназепам и мелатонин лечат поведенческие расстройства, связанные с REM-фазой сна, чтобы улучшить качество сна.
  • Мемантин снижает уровень глутамата и используется для лечения умеренной и тяжелой деменции.
  • Пимавансерин используется для лечения галлюцинаций и бреда у людей с деменцией с болезнью Паркинсона.
  • Реабилитация может помочь улучшить качество жизни, справиться с симптомами и уменьшить количество осложнений.
  • Эрготерапевты могут помочь найти новые и более простые способы выполнения повседневных задач.
  • Физиотерапевты обучают упражнениям, которые улучшают равновесие, снижают риск падений и поддерживают активность пациентов.
  • Психотерапевты могут помочь справиться с тревогой и депрессией, которые часто сопровождают болезнь.
  • Логопеды могут улучшить способность пациентов к ясному общению и помочь в решении проблем глотания.
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП)

ПСП – это редкое заболевание головного мозга, которое влияет на движения тела, такие как ходьба, равновесие и функции глаз. ПСП обусловлен повреждением нервных клеток в областях мозга, которые контролируют и координируют движения. Повреждение приводит к постепенной слабости или параличу мышц, контролируемых этой областью, в том числе глазных мышц.

При ПСП в мозге повышено количество тау-белка. Повышение уровня тау-белка приводит к гибели нервных клеток. Этот белок присутствует и при других заболеваниях, характеризующихся повреждением нервов в головном мозге, например при болезни Альцгеймера. Неизвестно, что именно вызывает повышение уровня тау-белка.

ПСП – одно из нескольких расстройств атипичного паркинсонизма. Ранние симптомы ПСП часто путают с болезнью Паркинсона, однако симптомы ПСП прогрессируют быстрее. Большинство симптомов влияют на контроль или моторику мышечных движений, в то время как другие немоторные симптомы могут влиять на настроение или поведение.

Моторные симптомы ПСП могут включать в себя:

  • скованность или замедленность движений в конечностях, туловище (аксиальная ригидность) или шее;
  • проблемы с ходьбой, нарушения равновесия, неуклюжесть и частые падения;
  • склонность наклоняться вперед или приседать, чтобы избежать падения назад;
  • проблемы с движением глаз, взглядом вниз, удержанием глаз открытыми и чувствительностью к яркому свету;
  • изменения черт лица / глубоко прорисованные носогубные складки;
  • тремор или мышечные спазмы (особенно в челюстях или лице);
  • трудности с речью/глотанием.

Немоторные симптомы ПСП могут включать в себя:

  • поведенческие проблемы, включая импульсивность или плохую способность к принятию решений;
  • головокружение;
  • деменция (легкая или умеренная потеря памяти, трудности с мышлением, принятием решений и решением проблем);
  • изменения личности или настроения (депрессия, беспокойство, раздражительность, плач или рыдания без причины);
  • чувствительность к яркому свету;
  • нарушения сна (бессонница, поведенческое расстройство, связанное с REM-фазой сна).

Прогрессирование ПСП 

Ранняя стадия обычно возникает в течение первого года после начала заболевания. Симптомы могут выглядеть как обычные изменения, связанные со старением. На этой стадии могут возникнуть проблемы с равновесием и ходьбой. Проблемы со зрением могут повлиять на способность к чтению. Меняется голос и снижается способность говорить. У некоторых наблюдаются изменения настроения и поведения, включая апатию, тревогу и снижение уровня общения с окружающими.

Умеренная стадия ПСП обычно наступает между вторым и третьим годом болезни. Люди с ПСП часто нуждаются в помощи при ходьбе и имеют больше нарушений зрения. Говорить и глотать может стать труднее.

Далеко зашедшая стадия ПСП обычно наступает между третьим и шестым годом болезни. Люди с ПСП испытывают значительные проблемы с ходьбой, мышечную скованность и боль, и для передвижения часто нуждаются в инвалидном кресле. В большинстве или во всех связанных с уходом аспектах пациенты зависят от других людей. Зрение, речь и глотание существенно нарушены. Часто пища попадает в дыхательные пути (аспирация), и риск развития пневмонии очень высок.

Диагностика ПСП

ПСП трудно диагностировать, особенно на ранних стадиях. Ни один из стандартных лабораторных тестов или визуальных методов исследования не подтверждает это заболевание мозга.

Чтобы поставить диагноз ПСП, врачи обычно исключают все другие заболевания. Ранние симптомы ПСП напоминают симптомы болезни Паркинсона или других неврологических заболеваний, но эти симптомы часто плохо поддаются стандартным методам лечения болезни Паркинсона.

Лечение

Лечение глаз. Инъекции ботулотоксина могут улучшить зрение за счет уменьшения чрезмерного закрывания глаз и аномальных движений глаз. Глазные капли и искусственные слезы могут лечить сухость глаз, вызванную уменьшением моргания. Солнцезащитные очки могут помочь людям с ПСП, которые чувствительны к яркому свету.

Пероральные препараты. Некоторые лекарства, используемые для лечения болезни Паркинсона, могут помочь справиться с замедленными движениями, скованностью и проблемами с равновесием, но их эффект часто бывает кратковременным.

Восстановительная терапия. Физиотерапия может помочь предотвратить падения и улучшить равновесие. Эрготерапия может помочь улучшить способность выполнять повседневные задачи. Логопедическая терапия может обеспечить целенаправленное лечение трудностей с глотанием и речью, чтобы снизить риск аспирации и улучшить коммуникацию.

Паллиативное лечение. Этот специализированный уход обеспечивает медицинскую, социальную и эмоциональную поддержку людям с ПСП и их опекунам по мере прогрессирования симптомов.

Симптомы МСА

МСА поражает множество различных систем организма, вызывая широкий спектр симптомов, которые со временем усугубляются. МСА – одно из расстройств атипичного паркинсонизма, а это значит, что ранние симптомы часто очень трудно отличить от симптомов болезни Паркинсона.

Существует две формы МСА: паркинсонический тип (MSA-P), который встречается чаще всего, и мозжечковый тип (MSA-C).

Симптомы MSA-P схожи с симптомами болезни Паркинсона:

  • мышечная ригидность и нарушение равновесия, наклон вперед и частые падения;
  • замедленные движения, тремор (как в покое, так и во время движения);
  • изменения голоса (более слабый голос).

Симптомы MSA-C обусловлены недостатком двигательного контроля:

  • затруднения при ходьбе, потеря равновесия и частые падения;
  • проблемы с координацией движений (атаксия), проблемы с глотанием (дисфагия);
  • неясная, медленная или плохая речь (дизартрия);
  • изменения зрения (затуманивание зрения, проблемы с фокусировкой, двойное зрение).

При обоих типах МСА возникают проблемы с автоматическими процессами организма. Эти трудности вызывают следующие симптомы:

  • запоры, потеря контроля над мочевым пузырем и кишечником (недержание).
  • ухудшение психических функций;
  • трудности с регулированием температуры тела/пониженное потоотделение;
  • потеря либидо (полового влечения) или импотенция (трудности с поддержанием эрекции);
  • нарушение кровообращения в руках и ногах;
  • постуральная ортостатическая гипотензия (очень резкое падение артериального давления после изменения положения тела);
  • проблемы с контролем эмоций (смех или плач без причины);
  • нарушения сна, такие как апноэ сна или затрудненное дыхание.

У разных людей МСА прогрессирует по-разному. У одних есть только слабые симптомы, в то время как у других на ранних стадиях могут появиться тяжелые симптомы. Проблемы с автоматическими (автономными) процессами часто возникают раньше, чем проблемы с движением.

На ранних стадиях МСА скорость прогрессирования может быть связана со скоростью накопления аномально сложенного белка, называемого альфа-синуклеином. Этот белок накапливается в нервных клетках поврежденных участков головного мозга, вызывая необратимые повреждения.

Диагностика

Для диагностики MСА не существует ни одного анализа или исследования. Совокупность анализов и обследований поможет исключить другие заболевания и подтвердить диагноз.

  • Биопсия кожи может показать накопление альфа-синуклеина в нервных волокнах кожи. Биопсия не является стандартным требованием для диагностики МСА.
  • Генетические исследования: ученые выявили два гена (SCNA и COQ2), которые связаны с МСА.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга позволяет выявить участки атрофии мозга. Если атрофия происходит в базальных ганглиях, стволе мозга и мозжечке, врачи могут заподозрить МСА.
  • Лабораторные тесты: у людей с МСА уровень нейротрансмиттера норадреналина может быть ниже нормы. Врачи могут исследовать уровень норадреналина в плазме крови и продукты распада норадреналина в моче.
  • Измерение артериального давления может выявить значительное снижение артериального давления после изменения положения (постуральная ортостатическая гипотензия). Эти измерения могут быть проведены во время тилт-теста или во время клинических испытаний после изменения позы.
  • Тесты на функцию мочевого пузыря или кишечника могут помочь оценить автономную функцию.

Лечение 

Вылечить МСА невозможно, как и не существует способа остановить его прогрессирование, однако лечение может облегчить симптомы и улучшить качество жизни.

  • Пероральные препараты могут помочь справиться с симптомами МСА, такими как проблемы с движением, ортостатическая гипотензия, недержание мочи и нарушение контроля мочевого пузыря, а также расстройство сна.
  • Инъекции ботулотоксина временно ослабляют или парализуют определенные мышцы. Это может помочь уменьшить вызванный ригидностью мышц локальный тремор или фиксированную позу.
  • Изменения в образе жизни, такие как ношение компрессионных чулок, добавление соли и жидкости в рацион, поднятие изголовья кровати и медленные и целенаправленные движения при смене положения, могут помочь уменьшить головокружение и свести к минимуму обмороки.
  • Физиотерапевтические упражнения помогут улучшить равновесие, осанку и подвижность, а также уменьшить мышечные спазмы и напряжение.
  • Эрготерапия помогает людям с МСА как можно дольше сохранять независимость и безопасность в повседневной деятельности и передвижении. Логопедическая терапия может предложить упражнения и стратегии, помогающие справиться с трудностями речи и глотания.
Кортикобазальный синдром (КБС)

Это заболевание, также называемое кортикобазальной дегенерацией, представляет собой прогрессирующее заболевание головного мозга, при котором нервные клетки в мозге начинают уменьшаться (атрофироваться) и отмирать. Со временем это сказывается на способности нервов контролировать движение, мышление, речь и глотание. Симптомы кортикобазального синдрома очень похожи на симптомы болезни Паркинсона. Кортикобазальный синдром – это редкое заболевание, которое встречается у пяти человек из 100 000.

Симптомы

Симптомы кортикобазального синдрома часто проявляются у людей в возрасте 60 лет и старше. Это заболевание никогда не диагностировалось у людей моложе 40 лет. Кортикобазальный синдром влияет на каждого человека по-разному. Симптомы обычно начинаются на одной стороне тела и распространяются на другую половину. Симптомы усугубляются тем сильнее, чем больше нервных клеток в мозге повреждено. Симптомы кортикобазального синдрома могут включать в себя:

  • проблемы с равновесием и походкой;
  • затруднения при движении одной или обеих половин тела (брадикинезия или замедленные движения);
  • непроизвольные (неконтролируемые) движения мышц, такие как тремор (ритмичное дрожание), подергивание или дистония (мышечные сокращения);
  • проблемы с памятью или деменция;
  • проблемы с движением и координацией;
  • затруднения при разговоре и глотании;
  • нарушения зрения, вызванные аномальными движениями глаз.

Симптомы кортикобазального синдрома пересекаются с симптомами других заболеваний, помимо болезни Паркинсона. К таким состояниям относятся опухоли мозга, деменция (особенно фронтотемпоральная деменция) или болезнь Альцгеймера, МСА, ПСП, инсульт.

Причины кортикобазальной нейродегенерации

До конца не ясно, почему возникает кортикобазальная нейродегенерация. Это состояние приводит к повреждению лобных и боковых (фронтотемпоральных) областей головного мозга. Исследователи обнаружили, что у людей с кортикобазальным синдромом в тканях мозга накапливается белок под названием тау. Аномальное накопление белка тау повреждает клетки мозга, что, в свою очередь, вызывает симптомы кортикобазального синдрома. Болезнь Альцгеймера – еще один пример заболевания, вызванного аномальным накоплением белка тау (тауопатия). Кортикобазальный синдром не считается наследственным заболеванием, однако есть редкие случаи, когда он передается в семье.

Диагностика

Специальных исследований и анализов для диагностики кортикобазального синдрома не существует. Диагноз называется диагнозом исключения. Это означает, что врач ставит диагноз кортикобазального синдрома лишь после исключения других заболеваний.

  • Анализы крови используются для поиска в крови признаков других заболеваний, которые могут объяснить симптомы.
  • Визуализационные методы исследования позволяют исключить такие заболевания, как инсульт или опухоль мозга. Они также могут показать определенные области мозга, которые из-за кортикобазального синдрома обычно уменьшены. Для получения изображения головного мозга могут использоваться следующие исследования:
    • компьютерная томография (КТ), при которой для создания изображений мозга используются рентгеновские лучи и компьютерная обработка;
    • магнитно-резонансная томография (МРТ), которая для получения сложных изображений мозга использует импульсы магнитного поля и компьютерную обработку.
  • Нейропсихологические тесты помогают врачам лучше понять, как изменения в мозге влияют на память и мозговую деятельность.
  • Люмбальная пункция используется для исследования спинномозговой жидкости (ликвора).

Лечение

Хотя при симптомах кортикобазального синдрома медикаменты не всегда эффективны, некоторые люди находят облегчение от лекарств, которые могут уменьшить замедленность движений, скованность и судороги. Также могут помочь инъекции ботулотоксина, которые временно ослабляют или парализуют определенную группу мышц. Инъекции могут уменьшить мышечную боль и стянутость вокруг сустава с контрактурой (постоянное напряжение и укорочение мышц, приводящее к ненормальному положению сустава и скованности). Также существуют лекарства, которые помогают уменьшить непроизвольные мышечные спазмы (миоклонус) или помогают справиться с проблемами памяти и другими симптомами.

Эрготерапевты могут помочь обучить новым способам выполнения повседневных задач, чтобы сохранить самостоятельность.

Физиотерапевты могут дать специальные упражнения для улучшения равновесия, уменьшения падений и контроля мышечных сокращений. Физиотерапевты также могут научить пользоваться вспомогательными средствами для ходьбы, такими как трость или опорная рама, чтобы предотвратить падения.

Логопеды могут научить упражнениям для улучшения коммуникации и координации глотания, чтобы предотвратить аспирацию.

Сосудистый паркинсонизм

Сосудистый паркинсонизм, или паркинсонизм нижней части тела, – это клинический синдром, характеризующийся признаками паркинсонизма, которые обусловлены нарушениями кровообращения в головном мозге. Это одна из форм атипичного паркинсонизма, которая отличается от идиопатической болезни Паркинсона (БП).

Определение и эпидемиология

Сосудистый паркинсонизм означает развитие симптомов паркинсонизма (брадикинезии, ригидности, нарушений походки и постуральной неустойчивости) в сосудах головного мозга, особенно в базальных ганглиях и связанных с ними структурах.

Сосудистый паркинсонизм считается одной из самых распространенных причин атипичного паркинсонизма, составляя около 4-12% всех диагностированных случаев паркинсонизма. Частота заболевания увеличивается с возрастом, будучи выше у людей старше 65 лет.

Этиология и факторы риска

В основе сосудистого паркинсонизма лежит протекающее с нарушением кровообращения в головном мозге заболевание, в том числе ишемический инсульт, лакунарные инфаркты и поражения белого вещества.

К факторам риска относятся гипертония, диабет, гиперлипидемия, курение и другие сосудистые факторы риска, которые повышают вероятность нарушений кровообращения в головном мозге.

В развитии сосудистого паркинсонизма также могут играть роль генетические факторы и влияние окружающей среды.

Клинические признаки

Клиническая картина сосудистого паркинсонизма может быть очень разнообразной, в зависимости от локализации и степени поражения сосудов. К общим признакам относятся нарушения походки (паркинсонизм нижней части тела), постуральная неустойчивость и падения, которые часто более заметны, чем брадикинезия и ригидность.

Сосудистый паркинсонизм часто сопровождается нарушениями мышления, недержанием мочи и псевдобульбарным расстройством (непроизвольный плач или смех). Течение симптомов обычно ступенчатое, с обострениями и более стабильными периодами после каждого сосудистого события.

Реакция на лечение леводопой, как правило, хуже или более неоднородная, чем при идиопатической болезни Паркинсона.

Диагностика

Диагноз ставится главным образом на основании клинической картины, наличия прежних нарушений кровообращения в головном мозге. Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) могут показать ишемические очаги, лакунарные инфаркты и изменения белого вещества в базальных ганглиях и связанных с ними структурах. Дополнительные тесты, такие как нейропсихологическая оценка и анализ походки, могут помочь отличить сосудистый паркинсонизм от других форм паркинсонизма.

Лечение и уход

Лечение направлено на контроль сосудистых факторов риска основного заболевания и предотвращение дальнейших сосудистых событий с помощью модификации образа жизни и фармакологических вмешательств.

  • Физиотерапия и эрготерапия помогут улучшить ходьбу, равновесие и работоспособность.
  • Леводопа и другие дофаминергические препараты могут обеспечить умеренное облегчение симптомов, однако ответ на лечение часто хуже, чем при болезни Паркинсона.
  • Холинергические ингибиторы, такие как ривастигмин, в некоторых случаях могут быть полезны для лечения когнитивных нарушений.

Прогноз

Прогноз при сосудистом паркинсонизме в целом хуже, чем при болезни Паркинсона. Течение болезни часто более быстрое и прогрессирующее, с повышенным риском падений и осложнений из-за ограниченной подвижности.

Нормотензивная гидроцефалия

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) (англ.: normal pressure hydrocephalus (NPH)) – это неврологическое заболевание, которое поражает пожилых людей. Характеризуется аномальным скоплением в желудочках головного мозга спинномозговой жидкости, или цереброспинальной жидкости, что приводит к повышению внутричерепного давления. Несмотря на термин «нормальное давление», это состояние может вызывать значительные симптомы и потенциально серьезные осложнения, если его не лечить.

Возникновение и причины

НТГ – относительно редкое заболевание, которое в основном поражает людей старше 60 лет. Точная распространенность этого заболевания неизвестна, но, согласно оценкам, им страдают около 0,5-2,9% пожилых людей. Причина НТГ до конца не известна, но она часто связана с другими состояниями или событиями, препятствующими нормальному току или всасыванию ликвора, такими как травма головы, кровоизлияние в мозг, инфекция или врожденные пороки развития желудочков головного мозга.

Симптомы и диагностика

Для НТГ характерна классическая триада симптомов.

  • Нарушение походки: походка часто вялая, рисунок походки неустойчивый, часты падения.
  • Недержание мочи: распространенным симптомом является затруднение контроля над функцией мочевого пузыря.
  • Когнитивные нарушения: часто имеются проблемы с памятью, рассеянность внимания, трудности с принятием решений и решением проблем.

Однако у пациентов не всегда присутствуют все три симптома, а начало и выраженность симптомов могут варьировать. Диагностика НТГ может быть затруднена, поскольку симптомы могут напоминать симптомы других неврологических заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона или сосудистая деменция.

Диагностический процесс обычно включает в себя клиническую оценку, неврологический осмотр, нейропсихологическое тестирование и методы визуализации, такие как КТ- или МРТ-исследование. Эти исследования помогают выявить расширенные желудочки и исключить другие возможные причины симптомов.

Способы лечения

Основным методом лечения НТГ является хирургическое вмешательство, а точнее установка шунтирующей системы. Процедура включает в себя имплантацию катетера (шунта) в желудочек головного мозга для отвода и перенаправления избыточного ликвора в другую часть тела, обычно в брюшную полость, где он может всосаться.

Установка шунта. Наиболее распространенным методом хирургического лечения является установка вентрикулоперитонеального шунта или вентрикулоатриального шунта. Эти процедуры направлены на восстановление нормального тока ликвора и облегчение повышенного внутричерепного давления.

Эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка В некоторых случаях может быть проведена альтернативная процедура – эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка. Эта малоинвазивная методика позволяет создать соединение между третьим желудочком и субарахноидальным пространством, обеспечивая более эффективное дренирование спиномозговой жидкости..

Консервативное лечение В случаях, когда хирургическое вмешательство не рекомендуется или нежелательно, могут быть рассмотрены стратегии консервативного лечения, такие как физиотерапия, эрготерапия и медикаментозное лечение специфических симптомов.

Прогноз и осложнения

Прогноз для пациентов с НТГ может зависеть от тяжести симптомов, причины и эффективности лечения. Успешная установка шунта может привести к значительному улучшению походки, мочеиспускательной функции и когнитивных способностей у многих пациентов. Тем не менее, некоторые люди могут поправиться частично или не поправиться вовсе или у них могут развиться связанные с шунтом осложнения, такие как инфекции или закупорка шунта.

Нелеченые осложнения НТГ могут быть серьезными и включать прогрессирующее снижение когнитивных способностей, потерю независимости, повышенный риск падений и связанных с ними травм.

Исследовательская работа и перспективы на будущее

Хотя операция по установке шунта является стандартным методом лечения НТГ, исследователи изучают альтернативные методы лечения и диагностики. К ним относятся использование биомаркеров, передовых методов визуализации и минимально инвазивных хирургических процедур. Кроме того, исследования будут направлены на лучшее понимание механизмов, лежащих в основе НТГ, а также на выявление потенциальных факторов риска или профилактических мер.

Диагностика атипичного паркинсонизма

Расстройства атипичного паркинсонизма бывает очень трудно диагностировать. Эти расстройства часто ошибочно принимают за болезнь Паркинсона, просто деменцию или другие неврологические заболевания. Их также можно спутать друг с другом.

Анализов крови для выявления и подтверждения нарушений при атипичном паркинсонизме не существует, но заболевание можно выявить с помощью радиологических исследований.